醫病問答

問題 醫生，我身上有咖啡牛奶斑，瘤只有幾顆小小的而已，我有看介紹，成年就會穩定許多，我現在已經成年，是不是會穩定點了。如果想去游泳玩水之類的，別人會不會異樣眼光看待我們身上斑斑點點，那要該怎麼樣調適，讓自己不要太在意呢？ 回覆 一般神經纖維瘤在青春期長得較快，女性在懷孕期也是成長的高峰。成年期可能還會長，但速度較慢。如果不是長太多的瘤，只有斑點應該還是可以儘情的去游泳、玩水。若是有人有疑慮，可以告訴他們，這是不會經由皮膚傳染的。也可以穿上適合的泳衣，來減少別人不必要注意。 李銘仁 敬上

問題 李醫生您好，請問神經纖維瘤會癢會痛都屬正常現象嗎？謝謝！ 回覆 神經纖維瘤可以造成患部的疼痛以及神經性皮癢，有時症狀相當明顯而嚴重， 需要使用穩定神經的藥物來幫忙緩解症狀，謝謝！ 李銘仁 敬上

問題 李醫師，如果荷爾蒙不足，是否能補充荷爾蒙之類用藥，荷爾蒙用藥會影響NF腫瘤生長嗎？ 回覆 荷爾蒙之類的用藥，可能會有增加神經纖維瘤增生的危險性，如沒有特殊的症狀，最好能避免使用，也沒有必要使用這些制劑。 李銘仁 敬上

問題 李醫生，若果我有一兩顆神經纖維瘤長在臉上，特別影響容貌的話，可以切除嗎？ 回覆 若是皮膚上的神經纖維瘤，是可以切除的。 但是若是叢狀神經纖維瘤就要小心，最好給整形外科醫師看過後再決定。皮膚上的神經纖維瘤幾乎不會變成惡性，但是叢狀神經纖維瘤就有約5%的機會，會轉變成惡性的可能。惡性化之後，它會一直長大，若是有發現這些現象，需要到醫院做詳細的檢查。 李銘仁 敬上

問題 有做基因檢查，懷孕抽羊水就可以知道小孩有無遺傳NF嗎？還是要等小孩生出後再抽血才會知道呢？ 回覆 父或母（為NF者）抽血對NF基因做該基因檢查，並且檢測出NF基因變異點（約67%NF1患者可檢出），即可於其後，以懷孕抽羊水才可以該基因檢查知道小孩有無遺傳NF（100%可檢出），不須要小孩生出後再抽血才會知道。 而只是做一般的羊水檢查（一般只做染色體檢查）並無法檢測出是否有NF1突變導致神經纖維瘤。 因此重點是在於父或母（為NF者）抽血是否可檢測出NF基因變異點，而且不論檢出與否（很耗時及設備），價格不便宜，約2至5萬元。 若有需要您可到柯滄銘婦產科或台大醫院門診先做相關的遺傳諮詢。 李銘仁 敬上

問題 李醫師，我最近頭皮後腦位置起了一顆纖維瘤，只像綠豆般細顆大，但我想我在洗頭的時候弄破該瘤，導致神經痛，請問這樣會有危險的嗎？ 回覆 神經纖維瘤是由神經外圍的許旺細胞長成。擠壓或弄傷有時會有神經痛，而且這些地方受傷，有時候會讓它們（神經纖維瘤）更容易成長，因此我們常勸病患減少大面積的傷口，以防神經纖維瘤再生或甚至惡性化，謝謝！ 李銘仁 敬上

問題 我的寶寶剛出生時身上有數十處不等大小的咖啡色斑（有2個大於3cm，其餘0.X~2公分不等，鼠膝部及腋下都有），醫生說有可能是咖啡牛奶斑，目前寶寶兩個月，斑並無明顯改變，在了解咖啡牛奶斑及NF關係後，內心忐忑不安，家族內並無人有類似病例，原本有計劃要生第二個，請問有方法檢查出胎兒是否可能是NF，或者檢查下一胎寶寶是否為NF嗎？ 回覆 這麼小的寶寶有一些咖啡牛奶斑，並不一定會長成NF，需要長時間觀察，還不能那麼快下定論。至於計劃要生第二個孩子的擔憂，應該這樣說明，如果您及先生都不是NF患者，就不要太擔憂第二個孩子有50%是NF的機率，理論上，是與一般夫妻生下NF孩子的機率是一樣的；但是，前提是您及先生都不是NF患者。有關問題須做遺傳諮詢門診。 李銘仁 敬上

問題 請問神經纖維瘤患者是否可以捐血呢？ 回覆 神經纖維瘤的患者是可以捐血的。 李銘仁 敬上

問題 李醫師你好，我是NF1病患，請問我們需要注意些什麼？日常生活或飲食方面，還有我每半年需要做一次磁振照影，都有打顯影劑，這樣身體負擔的住嗎？有什麼方法保健嗎？ 回覆 大體而言，日常生活需要避免大面積的受傷；不服用不明藥物；飲食以清淡為主，需要儘量避免油炸，及膽固醇過高的食物。做檢查通常是有新的症狀才會建議做磁振照影，因為目前沒有特效藥，而腫瘤本身也是良性居多，除非醫師評估必要性，一般不建議如此頻繁的磁振照影。李銘仁 敬上

問題 我女兒是NF， 剛兩歲， 出生後也與其他正常的孩子一樣接種了各種疫苗， 我想問NF的嬰幼兒是否能接種疫苗？ 回覆 基本上接種疫苗跟瘤的生長並沒有相對應的關係，至少到目前為止沒有相關的文獻能證明，這兩種情況的相關性。 李銘仁 敬上

問題 請教李醫師：X光多久照一次才不會對身體造成傷害？如果間隔三個月照了兩次X光、再間隔二個月照了一次頭部電腦斷層，對身體會不好嗎？ 回覆 應該不會有大的影響。一般X光的輻射是相當低。而一次的頭部電腦斷層所暴露的量，有將近幾十倍的X光的輻射，如不要在短期內常照電腦斷層，是應該不至於有影響的。 李銘仁 敬上

問題 不知道目前哪一種雷射手術可以除去神經纖維腫瘤上的小腫瘤及咖啡牛奶斑，費用多少？要做幾次？ 回覆 皮膚的腫瘤或是咖啡牛奶斑，如非迫切必要，儘量不要經常手術。因為提供過多的雷射能量所造成的破壞，可能造成皮膚再修復過程，而這種過程很有可能使纖維瘤再度成長。 協會曾請台大廖怡華醫師專講雷射去除咖啡牛奶斑及小腫瘤介紹，朋友可參考協會影片或請教皮膚專科醫師。 李銘仁 敬上

問題 肺部會長NF嗎？ 回覆 有神經生長的位置，就有長神經纖維瘤的可能。神經纖維瘤大部份都是良性的。 除了良性纖維瘤之外，要注意的是當它轉為「惡性神經肉瘤」時，也常常會轉移到肺部，這個時候需要密切觀察腫瘤成長的速度，以及它所造成的症狀。有任何疑問請務必諮詢神經科或專科醫師。 李銘仁 敬上

問題 李醫師您好，我女兒的牙床不對稱，所以牙齒也長得不整齊，我都是就近帶孩子在我們家這邊的牙醫診所定期檢查牙齒。我想請問，台大醫院有沒有可以為NF患者會診的牙醫師？ 回覆 咬合及牙齒生長不良也是部分神經纖維瘤第一型患者的一種臨床表現。這方面的矯正需要齒顎科醫師的幫忙。台大醫院及較大的醫院的牙科都有專門的齒顎矯正科醫師來治療。 李銘仁 敬上

問題 李醫生，我想問如何分辨出良性與惡性化的瘤呢？良性的瘤也會痛嗎？ 回覆 良性和惡性的腫瘤光憑外表很難區別。一般良性的腫瘤長得慢，不會腫脹發炎。但長得較大的良性腫瘤壓擠到神經及臟器，也可能會有疼痛的症狀。而惡性的腫瘤成長的速度快，有時會有疼痛、出血以及發炎發熱的症狀。然而要確定是否為惡性很可能需要切片。 李銘仁 敬上

問題 你們好，我本身有神經纖維瘤的體質，是來自上一代遺傳，想問如何思考孕育下一代？不想讓小孩也跟我一樣是神經纖維瘤，有聽說過在懷孕3個月左右可以使用羊膜穿刺的方式來做摘檢，看看小孩是否有這樣的問題，請問這種方法是否可行？ 回覆 要做產前診斷需要提早知道父母親突變的位置，因此需要父母親有病的一方，做完基因檢查且發現突變位置，而後再來懷孕。這樣才不會有來不及終止懷孕的情形。詳細諮詢需要到有經驗的婦產科，或來台大醫院基因醫學部門診討論，謝謝！ 李銘仁 敬上

問題 想請問一下如果靠雷射消除，是否雷射完會有再長出來的可能？ 回覆 使用雷射去除咖啡牛奶斑，目前效果並不是令人很滿意。因為常常牛奶斑會再生，而且雷射的高能量也許有刺激生長的副作用。須由皮膚科專業的醫師來評估效果。協會曾請台大廖怡華醫師專講雷射去除咖啡牛奶斑介紹，朋友可參考協會影片。 李銘仁 敬上

問題 李醫生好，我看過你跟病友談過electrodessication這方法，在我搜尋後看見不少外國人都很滿意效果，有可能把這技術引進台灣嗎？ 回覆 這種電刀燒灼術，需請教皮膚科醫師，由皮膚科專業醫師來評估效果及引進。 李銘仁 敬上

問題 我知道身上有咖啡斑的人有40%的比例不是神經纖維瘤，請問李醫生是否身上斑點越多的人得到的比例越大，小女現在9個月大身上大大小小的斑有30個左右，連脖子臉上都有，發展各方面都很正常，如果要作檢查現在這個年齡適合嗎，謝謝！ 回覆 身上神經纖維瘤有多少，跟咖啡牛奶斑的數目沒有絕對關係，但是他可能會和斑的大小有關，有大塊斑較易有較大的瘤。 年齡只有9個月大，不可能預知他將來會有多少瘤的成長。發展方面都很正常，而沒有特殊的症狀，僅需要持續的觀察即可，目前不要太過焦慮。謝謝！ 李銘仁 敬上

問題 看了你最新的回答，得知一些新的資訊，但我對『無義突變』一詞仍有不明白，你說有30%NF1的患者是無義突變，那是如何分別出來的呢？我和媽咪都是NF1的患者，NF轉變為惡性，而我是叢形的，有沒有藥可對叢形患者有用的呢？ 回覆 『無義突變』是基因突變的一種，他會造成蛋白質在製造過程中提早結束，細胞無法做出一個有功能的蛋白質，因此細胞及生物體將失去這個蛋白。NF1這個蛋白的功能是腫瘤抑制用，失去NF1蛋白將使腫瘤容易產生。30%的NF1患者是屬於無義突變是基因突變的統計值，是由美國對NF1的患者基因檢測來的。 叢狀神經纖維瘤有10%的患者，有惡性化的疑慮。當有惡性化之後 Glivec (imatinib)是目前抗癌藥物中，被證實有部分療效的藥物 (目前的美國人體測試，大概有1/3的NF1病人有效)。 最近有更多的藥物在美國做人體測試，有好的發展，協會將即時公告。 李銘仁 敬上